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临床助理医师考点笔记:强直性脊柱炎

来源:易贤网   阅读:492 次  日期:2016-08-31

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强直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von- Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等,现统称强直性脊柱炎。该病的临床特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化,髋关节常常受累,其他周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性,故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱关节病。

该病在不同地区不同种族的发病率有很大差异,我国强直性脊柱炎的发病率为0.3%。其发病有种族遗传差异性。该病常见于16~30岁青年人,男性多见,40岁以后首次发病者少见,约占3.3%。有报道男性强直性脊柱炎脊柱疾患呈进行性,女性脊柱病一般较轻。

该病的发病可能与以下因素有关:①遗传因素:强直性脊柱炎的发病其发病与HLA-B27密切相关,病人HLA-B27阳性率可高达90%~96%;②感染因素:强直性脊柱炎发病率可能与感染相关,病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79%;③免疫因素:60%强直性脊柱炎病人血清补体增高,大部分病例有IgA型类湿因子,血清C4和IgA水平显著增高,血清中有循环免疫复合物(CIC),但抗原性质未确定。④其他因素:创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之,目前本病病因未明,尚无一种学说能完满解释强直性脊柱炎的全部表现,很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。

该病病理改变如下:①主要病理的特征性改变是韧带附着端病(enthesopathy),病变原发部位是韧带和关节囊的附着部,即肌腱端的炎症,导致韧带骨赘(syndesmophyte)形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。②病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎,脊柱的其他关节由上而下相继受累。强直性脊柱炎周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜火。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚,经数月或数年后,受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的钙化和骨化,韧带附着处均可形成韧带骨赘,不断向纵向延伸,成为两个直接直邻椎体的骨桥,椎旁韧带同椎前韧带钙化,使脊椎呈“竹节状”。③随着病变的进展,关节和关节附近有较显著的骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯,被肉芽组织取代,导致整个关节破坏和附近骨质硬化;经过修复后,最终发生关节纤维性强直和骨性强直,椎骨骨质疏松,肌萎缩和胸椎后凸畸形。椎骨软骨终板和椎间盘边缘的炎症,最终引起局部骨化。④心脏病变特征是侵犯主动脉瓣,使主动脉前膜增厚,因纤维化而缩短,但不融合,主动瓣环扩大,有时纤维化可达主动脉基底部下方。偶见心包和心肌纤维化,组织学可见心外膜血管有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎;主动脉壁中层弹力组织破坏,代之纤维组织,纤维化组织如侵犯房室束,则引起房室传导阻滞。⑤肺部病变特征是肺组织事斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润,进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。

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